DEFINITION:
Le syndrome de Poland est un ensemble de malformations rare mais handicapant, qui est caractérisé par des anomalies touchant la moitié de la cage thoracique - le plus souvent à droite - et le membre supérieur du même côté.Il touche deux fois plus souvent des garçons que des filles.
Les formes de la maladie sont d'une intensité très variable. Le trouble le plus fréquent est l'absence du grand pectoral, ce muscle situé sur la poitrine qui permet de réaliser les mouvements de l'épaule. Le diaphragme, les intestins et les côtes sont souvent touchés aussi. Le c¿ur est parfois repoussé du côté droit.
Un autre signe se situe au niveau de la main, qui est trop courte. On parle alors d'hypoplasie - ce terme signifiant un développement insuffisant. Il y a également diverses anomalies des doigts : ils sont palmés ou la deuxième phalange est absente. Le bras est souvent plus fin et plus court car les trois os qui le constituent peuvent être touchés.
L'ORIGINE DELA MALADIE:
Ce mal congénital est liée à un développement anormal de l'embryon pendant la grossesse. Une hypothèse est celle du développement d'une anomalie lors de la formation des artères sous-clavières.
En effet, le transport du sang passant par ces vaisseaux serait interrompu vers le 46e jour de la grossesse. Pourquoi ? On ne le sait toujours pas. La seule certitude est que ce syndrome n'est pas une maladie génétique.
L'OPERATION:
Heureusement, la chirurgie de la main et du thorax permet aux jeunes malades d'avoir une vie la plus proche possible de celles des autres enfants.
Chez les garçons, l'opération consiste à déployer un muscle du dos, le grand dorsal, et à le faire pivoter vers l'avant, pour remplacer le vide créé par l'absence du grand pectoral.
Chez les filles, pour qui la croissance du mamelon est parfois impossible, le chirurgien place une prothèse du côté atteint, au moment de la puberté. Progressivement, on "gonfle" cette prothèse puis on remplit la partie supérieure grâce à un transfert de muscle ou une petite prothèse.
Le syndrome de Poland est un ensemble de malformations rare mais handicapant, qui est caractérisé par des anomalies touchant la moitié de la cage thoracique - le plus souvent à droite - et le membre supérieur du même côté.Il touche deux fois plus souvent des garçons que des filles.
Les formes de la maladie sont d'une intensité très variable. Le trouble le plus fréquent est l'absence du grand pectoral, ce muscle situé sur la poitrine qui permet de réaliser les mouvements de l'épaule. Le diaphragme, les intestins et les côtes sont souvent touchés aussi. Le c¿ur est parfois repoussé du côté droit.
Un autre signe se situe au niveau de la main, qui est trop courte. On parle alors d'hypoplasie - ce terme signifiant un développement insuffisant. Il y a également diverses anomalies des doigts : ils sont palmés ou la deuxième phalange est absente. Le bras est souvent plus fin et plus court car les trois os qui le constituent peuvent être touchés.
L'ORIGINE DELA MALADIE:
Ce mal congénital est liée à un développement anormal de l'embryon pendant la grossesse. Une hypothèse est celle du développement d'une anomalie lors de la formation des artères sous-clavières.
En effet, le transport du sang passant par ces vaisseaux serait interrompu vers le 46e jour de la grossesse. Pourquoi ? On ne le sait toujours pas. La seule certitude est que ce syndrome n'est pas une maladie génétique.
L'OPERATION:
Heureusement, la chirurgie de la main et du thorax permet aux jeunes malades d'avoir une vie la plus proche possible de celles des autres enfants.
Chez les garçons, l'opération consiste à déployer un muscle du dos, le grand dorsal, et à le faire pivoter vers l'avant, pour remplacer le vide créé par l'absence du grand pectoral.
Chez les filles, pour qui la croissance du mamelon est parfois impossible, le chirurgien place une prothèse du côté atteint, au moment de la puberté. Progressivement, on "gonfle" cette prothèse puis on remplit la partie supérieure grâce à un transfert de muscle ou une petite prothèse.
